| Title ： |
Williams-Beuren症候群に伴う大動脈弁上狭窄症（diffuse type）に 対する1治験例‐脳分離体外循環と大動脈再建術式‐ |
| Subtitle ： |
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| Authors ： |
打田俊司, 藤原直, 松尾浩三, 末次文祥, 青墳裕之*, 岡嶋良知* |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
千葉県こども病院心臓血管外科, *千葉県こども病院循環器科 |
| Journal ： |
The Japanese Journal of THORACIC AND CARDIOVASCULAR SURGERY |
| Volume ： |
46 |
| Number ： |
9 |
| Page ： |
928-932 |
| Year/Month ： |
1998 / 9 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
Williams-Beuren症候群に合併するdiffuse typeの大動脈弁上狭窄症は頻度も少なく, 治療方法についても様々な意見があり, 術中の体外循環法も検討が必要である. 症例は5歳, 男児. 6カ月時にWilliams-Beuren症候群の診断を受け, 外来で経過観察されていた. 活動度の増加に伴う症状の出現と心機能評価の必要性を考慮し精査を行った. 左室圧200mmHg, 上行大動脈圧202mmHg,下行大動脈圧115mmHg, 左室拡張末期容量33.5ml（90％of normal）であり, 手術適応と診断した. 術式は, 成長を考慮し自己血管壁を温存しうるようにcomposite patchによる上行大動脈・大動脈弓再建を行った. 大動脈弓部位の手術操作の間は両総頸動脈送血と下行大動脈送血による脳分離体外循環を行い脳と下半身への血流を確保した. 術後は左室圧128mmHg, 大動脈圧126mmHg, 下行大動脈圧90 mmHg, と改善した. 疾患の長期遠隔については慎重な経過観察が必要であるが, diffuse typeに対する当治療法と補助手段は有用であると考えられた. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Williams-Beuren症候群, 大動脈弁上狭窄, 脳分離体外循環, mental retardation, 大動脈弓再建 |
