アブストラクト(38巻2号:日本胸部外科学会雑誌)
Title : | Noonan症候群に合併した心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・肺動脈狭窄症の1治験例 |
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Subtitle : | 症例 |
Authors : | 野田寛, 森文樹, 宮本正樹, 壺井英敏, 江里健輔, 近藤修* |
Authors(kana) : | |
Organization : | 山口大学医学部第1外科, *山口大学医学部小児科 |
Journal : | 日本胸部外科学会雑誌 |
Volume : | 38 |
Number : | 2 |
Page : | 280-283 |
Year/Month : | 1990 / 2 |
Article : | 報告 |
Publisher : | 日本胸部外科学会 |
Abstract : | 症例は両眼隔離, 鞍鼻, 翼状頸, 亀背などの特徴的な身体所見及び染色体検査によりNoonan症候群と診断された10歳女児. 易疲労性と心雑音を訴え入院した. 本症例はNoonan症候群に高頻度に伴う肺動脈狭窄症の特殊型であるPulmonary valvular dysplasiaに心房中隔欠損症, 心室中隔欠損症を合併していた. 手術結果は良好で, 術後35日目に退院した. 肺動脈狭窄症の特殊型であるPulmonary valvular dysplasiaはNoonan症候群に合併することが多く, 手術成績も必ずしも良好でなく, 手術方法に関しても議論の多い疾患である1)~6). われわれは, Noonan症候群に心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・Pulmonary valvular dysplasiaによる肺動脈狭窄症を合併した1例に手術を施行し, 良好な結果を得たので, 若干の文献的考察を加えて報告する. |
Practice : | 臨床医学:外科系 |
Keywords : | Noonan症候群, Pulmonary valvular dysplasia, 右室流出路パッチ拡大術 |