Title : |
Marfan症候群によるAnnulo-aortic ectasiaのBentallの術式による治験例 |
Subtitle : |
症例報告 |
Authors : |
高野久輝1),2), 川島康生1),2), 藤田毅1),2), 宮本巍1),2), 森護1),2), 北村惣一郎1),2), 清水幸宏1),2), 洪仁仟1),2), 曲直部寿夫1),2), 内藤泰顕3),4), 村尾茂雄3),4), 真下一彦3),4) |
Authors(kana) : |
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Organization : |
1)大阪大学第1外科, 2)大阪大学麻酔科, 3)市立豊中病院心臓外科, 4)市立豊中病院内科 |
Journal : |
日本胸部外科学会雑誌 |
Volume : |
21 |
Number : |
6 |
Page : |
632-640 |
Year/Month : |
1973 / 6 |
Article : |
報告 |
Publisher : |
日本胸部外科学会 |
Abstract : |
Marfan症候群は骨, 眼, 靭帯, 腱および心臓血管系の結合織の遺伝的疾患で, 比較的若年時に特異な症状を現わす. その発生は全くの突然変異か, またはMendelの法則にしたがう優性遺伝である. この内骨格系の異常は日常生活に支障を来たさず, また眼の異常も眼鏡により矯正され得るが, 心臓血管系に起こつた病変は患者の日常生活を挫折させ, 死に到らしめる. その主たる病像は大血管のcystic medionecrosisで, これにより上行大動脈およびその起始部に拡張が起こり, 大動脈弁閉鎖不全症を併発する. かかる心血管系の病変に対し, 予防法および内科的治療法がない現在, 外科治療に頼らなければならない. 大動脈瘤に対してはaneurysmorrhaphy, 大動脈瘤切除直接吻合, または人工血管移殖が行なわれ, 大動脈弁閉鎖不全に対してはannuloplastyまたは人工弁置換が行なわれている. しかしかかる手術において, 動脈瘤の再発, 人工弁縫合不全, 術後出血また冠動脈の処理などの外科的治療上の問題点が残されており, 未だ確立された手術々式は無いように思われる. |
Practice : |
臨床医学:外科系 |
Keywords : |
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