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われわれは, Van Praaghの分類におけるIIA Inversus型単心室で, 肺動脈狭窄, 単心房, 右上大静脈残遺を伴う. 13才男子に対して, 根治手術を行い, 長期生存と, 満足すべき遠隔成績を得ているので報告する. 手術は, ハート型テフロンパッチによる心室中隔形成と, 狭窄除去, 心膜パッチによる心房中隔形成より成り, とくに, 心室中隔形成に際しては, パッチの確実な固定と, 心室腔の適正な分割に主眼をおいた. 完全房室ブロックの発生をみたが, ペースメーカーによる管理で対処した. 術後検査で, 短絡遺残なく, 心内圧も正常化しており, アンギオ像より計測した容積比は, 心房位で, 3対2.5, 心室位で, 3対2～3と, 動脈側が, わずかに大きく, ほゞ適正な配分と考えられた. 術後, 1年9ヵ月を経て, 患者は, ペースメーカーによる心拍数コントロール下にあるが, 元気に学校へ通つており, チアノーゼは消失し, PaO2 84mmHg, SaO2 96％, Hgb（血色素量）14.9g/dlと正常値を示している. 単心室症に対する根治成功例は, 文献上16例を数え, うち, 3例が遠隔死している. 本症の分類, 手術適応, 手術手技等についての詳細な考察は, 第2報に譲り, 本論文では, 16例について, 検討し, 根治手術遂行に当つて注意すべき点, 2つを強調した. 第1は, 術前診断の重要性であり, 第2は, 中隔形成を, 確実にすることが, 遠隔予後を良くする上に重要である点で, 刺激伝導系に関する知見が不確実な現段階では, ペースメーカーの信頼度からみて, 房室ブロックをおそれ過ぎる必要はないと考える. なお, 本症例は, 単心房も合併する, いわゆる二腔心（Cor Biloculare）の世界二番目, 唯一の長期生存, 根治成功例である点も付言した. |
