| Title ： |
Noonan症候群に合併した肺動脈弁狭窄症の1手術例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
近藤敬一郎, 麻田邦夫, 岸田尚夫, 大関道麿, 黒田克彦, 佐々木進次郎*, 武内敦郎*, 山城国暉**, 亀岡明夫**, 美濃真** |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
市立枚方市民病院胸部外科, *大阪医科大学胸部外科, **大阪医科大学小児科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
28 |
| Number ： |
10 |
| Page ： |
1584-1590 |
| Year/Month ： |
1980 / 10 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
Turner症候群が45XOの異常染色体であるのに対し, 正常染色体であるNoonan症候群は従来右心系の奇形を合併することが多いとされてきた. 今回われわれは典型的なNoonan症候群に肺動脈狭窄症と左心系の異常を合併した症例を経験した. 症例は6歳男児で特有な顔貌を呈するが知能障害はみとめられない. 2LSBにLevine 3度の収縮期雑音を有し, ECG上aVRでrsR', V1～6でrSの特異な波形を示し左軸偏位を呈した. 心臓カテーテル, 右室造影により弁性肺動脈狭窄と漏斗部狭窄をみとめ, その圧較差は50mmHgであった. 心エコー図および左室造影では収縮期, 拡張期ともに高位中隔と低位横隔膜面に肥大筋束による陰影欠損をみとめた. しかし, 術前術中の左室大動脈間圧測定では圧較差はなく, イソプロテレノール負荷にても変化はなかった. 体外循環下に肺動脈弁交連切開および右室漏斗部切除によって治癒しえ, 術後経過は良好である. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Noonan症候群, 肺動脈弁狭窄症, 右室漏斗部狭窄症, 非狭窄型肥大型心筋症 |
