| Title ： |
三尖弁中隔尖全欠損, 僧帽弁裂隙, 心房中隔一次孔欠損を伴ったEllis-van Creveld症候群の2手術例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
野本慎一*, 村岡隆介*, 横田通夫*, 青嶋実*, 曲人伸*, 小林彰*, 中野博行**, 上田憲**, 斉藤彰博** |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
*静岡県立こども病院心臓血管外科, **静岡県立こども病院循環器科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
30 |
| Number ： |
6 |
| Page ： |
1190-1195 |
| Year/Month ： |
1982 / 6 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
Ellis-van Creveld症候群は外表奇形と共に先天性心疾患を合併するまれな症候群で, 心疾患としては心内膜床欠損症を中心に単心房を合併することが多い. 我々は同症候群に単心房あるいは心房中隔一次孔欠損と僧帽弁前弁尖裂隙, 三尖弁中隔尖の全欠損を合併した2手術例を経験した. 第1例は5歳女児. 単心房と僧帽弁閉鎖不全で心房中隔形成術と僧帽弁裂隙縫合を行った. 術中三尖弁中隔尖の全欠損を認めた. 術後LOS, 腎不全, 遅延型心タンポナーデ, 間質性肺炎を合併し, 術後3ヵ月頃三尖弁逆流が著明となり, 三尖弁置換を行ったが術後消化管穿孔を起こし失った. 第2例は6歳女児. 不完全型心内膜床欠損症と僧帽弁閉鎖不全で心房中隔一次孔閉鎖と僧帽弁裂隙縫合を行った. 術中三尖弁中隔尖全欠損を認めたが, 術後三尖弁逆流を起こすことなく順調に経過した. Ellis-van Creveld症候群は, 外表奇形と共に先天性心疾患を合併するまれな症候群である. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Ellis-van Creveld症候群, 三尖弁閉鎖不全, 単心房, 心内膜床欠損症, 開心術 |
