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大動脈窄症候群の外科治療を35例に行い, I期手術として, 大動脈再建, 動脈管の切離あるいは結紮, 肺動脈絞扼, を施行した症例のうち, II期手術として, 心室中隔欠損閉鎖, 肺動脈絞扼解除を行った7例を検討した. I期手術から平均1年7月を経過している. I期手術, II期手術を含めた死亡率は57％である. 心室中隔欠損は6例でパツチ閉鎖を, 1例で縫合閉鎖を行った. 肺動脈絞扼解除は, バンドの切断を2例に, パツチ拡大したものが5例である. 1例で, バンド移動による右肺動脈に到る狭窄, の解除を行った. 肺動脈紋扼術後の右室流出路の肥厚は, 全例に多少とも認められ, 1例で, 異常肥厚心筋の切除を要し, 又右室流入部の膨隆を来している1例があった. 手術補助手段として, 体外循環を6例に, 表面冷却, 循環停止を1例に用いた. 最低直腸温度を30℃附近に維持した2例を, 術後低心拍出量症候群で失い, 15℃から25℃に維持した5例は, 結果的に生存した. 術中の心筋保護は, 慎重である要がある. 血行動態的には, 術後の右室圧は平均54.3mmHg, 肺動脈圧は平均40mmHg, と減少し, 右室肺動脈圧較差も平均15mmHgとほぼ満足し得る. 術中切除した, あるいは剖検時採取した, 右室心筋の組織所見として, 核のpicnosis, vesicular change等がみられ, 心筋の軽度変性を示唆している. 本症候群におけるI期手術時の肺動脈紋扼術は, 大動脈再建後, 体血圧に等しい程の高度高血圧を有し, 術後相当の呼吸不全を招来するだろうと予想される症例に対してのみと, 限定するのが良く, 又このような症例のII期手術は, 肺動脈紋扼術後の重篤な合併症が出現する前に, つまりI期手術より1年以内に, 施行するのが良いのではないか, と考えられる. |
