| Title ： |
肺動静脈瘻からみた遺伝性出血性末梢血管拡張症（Osler病）と家系調査の意義 |
| Subtitle ： |
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| Authors ： |
桑原修*, 松村晃秀*, 土肥英樹*, 中川芳樹*, 上田英之助** |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
*国立療養所刀根山病院外科, **国立療養所刀根山病院循環器科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
35 |
| Number ： |
6 |
| Page ： |
804-809 |
| Year/Month ： |
1987 / 6 |
| Article ： |
原著 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
1974年～1984年の10年間に肺動静脈瘻（PAVF）を4例経験し, その家系調査より何れもOsler病の家系であることが判明した. これら4家系には15例（男性9, 女性6）のOsler病の患者, 7例（男性6, 女性1）のPAVFの患者があり, 更に協力が得られず精査をしていないが2例のPAVFの疑いの患者があった. PAVFの3例に手術が行われ, 核出術1例, 肺葉切除術2例であった. 手術不能の1例は診断後10ヵ月足らずで心不全と脳膿瘍で死亡し, 手術拒否の1例は脳血管障害を来した. PAVFの合併症はOsler病を伴う時に特に多く, 出血と中枢神経障害が重大である. このためにPAVFの治療法では外科切除が第1選択となる. 肺血管床と肺機能を温存した術式が望ましい. PAVFとOsler病の関連は密接であり診断・治療・予後の点から家系調査は不可欠である. 主としてこれらの点から考察を行った. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
肺動静脈瘻, Pulmonary arteriovenous fistula, 遺伝性出血性末梢血管拡張症, Osler病, 家系調査 |
