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重症三尖弁狭窄（TS）及び閉鎖不全（TR）を合併するEbstein奇形の外科治療と遠隔成績について検討した. 1953年より1988年までに当施設にて行った先天性心疾患手術総数は2850例であった. 一方, 本奇形治療例は32例であり, 10例0.35%に外科的治療を行った. 高安らの分類によるTS型6例, TR型4例であった. 手術術式は, 短絡手術3例, Plication2例, 三尖弁置換5例であった. 外科的治療にてGlenn短絡手術の1例を失ったが, 他の症例は最長18年を含め全例健在である. 2例のBlalock-Taussig短絡手術では, 術後多血症は完全に改善した. 三尖弁置換術における人工弁縫合部位は, TS型の2例で右心房, TR型の2例でtrue annulus, TS型の1例でvalve remnantに縫合した.三尖弁置換術の2例に術後遅発性心タンポナーデを合併した. また1例で術後8年, 生体弁の石灰化が観察された. 術後の検討では, 急性期における臨床症状の改善は緩徐であり血行動態の改善は認められなかったが, 遠隔期の心胸郭比及び臨床症状の改善は著明であった. 本奇形の治療方針として以下の結論を得た. 短絡手術術式はTS型の小児例のみに適応があり, Blalock-Taussig短絡手術でよいと考えられた. 開心術式は, 三尖弁輪転位を主体とした三尖弁complexの形成不全, 機能的右心室容量及び右房化右室の奇異性運動を考慮して選択する必要があった. すなわち症例ごとの病態生理を十分考慮し, Plicationや各種人工弁縫合法を選択すべきであった. また現在, 手術適応や手術術式の選択及び遠隔期経過観察に, 心臓超音波検査は重要な検査法であった. |
