アブストラクト(38巻2号:日本胸部外科学会雑誌)

Title : Noonan症候群に合併した心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・肺動脈狭窄症の1治験例
Subtitle : 症例
Authors : 野田寛, 森文樹, 宮本正樹, 壺井英敏, 江里健輔, 近藤修*
Authors(kana) :
Organization : 山口大学医学部第1外科, *山口大学医学部小児科
Journal : 日本胸部外科学会雑誌
Volume : 38
Number : 2
Page : 280-283
Year/Month : 1990 / 2
Article : 報告
Publisher : 日本胸部外科学会
Abstract : 症例は両眼隔離, 鞍鼻, 翼状頸, 亀背などの特徴的な身体所見及び染色体検査によりNoonan症候群と診断された10歳女児. 易疲労性と心雑音を訴え入院した. 本症例はNoonan症候群に高頻度に伴う肺動脈狭窄症の特殊型であるPulmonary valvular dysplasiaに心房中隔欠損症, 心室中隔欠損症を合併していた. 手術結果は良好で, 術後35日目に退院した. 肺動脈狭窄症の特殊型であるPulmonary valvular dysplasiaはNoonan症候群に合併することが多く, 手術成績も必ずしも良好でなく, 手術方法に関しても議論の多い疾患である1)~6). われわれは, Noonan症候群に心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・Pulmonary valvular dysplasiaによる肺動脈狭窄症を合併した1例に手術を施行し, 良好な結果を得たので, 若干の文献的考察を加えて報告する.
Practice : 臨床医学:外科系
Keywords : Noonan症候群, Pulmonary valvular dysplasia, 右室流出路パッチ拡大術
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