| Title ： |
骨形成不全症に併発した僧帽弁閉鎖不全症の1手術治験例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
上村重明1), 原田順和1), 加瀬川均1), 志村仁史1), 村上和1), 諸岡信裕2) |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
1)千葉市立海浜病院心臓血管外科, 2)千葉大学医学部第3内科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
39 |
| Number ： |
11 |
| Page ： |
2074-2077 |
| Year/Month ： |
1991 / 11 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
骨形成不全症に併発した僧帽弁閉鎖不全症の1手術治験例を得たので報告した. 症例は34歳, 男性. 後尖の逸脱による4度の僧帽弁逆流に対し, 27mmBjork-Shiley弁で弁置換した. 骨形成不全症例の開心術はまれで, 今までに15例の報告しかない. そのうち7例に組織脆弱性に起因した異常出血が報告されている. しかし, 本例では全く異常出血は認めなかった. このことより骨形成不全症の組織脆弱性は病型, あるいはそのサブタイプにより異なると思われる. 最近では遺伝子生化学の発展に伴い, 骨形成不全症の発病機序が解明されつつあるが, 今後更に組織脆弱性の差異も明確にされることが期待される. 骨形成不全症Osteogenesis imperfecta(以下OI)は青色強膜, 易骨折性などを主徴とする先天性の結合織疾患であるが1), 同じ結合織疾患であるMarfan症候群, Ehlers-Danlos症候群と異なり, 心疾患の合併は少ない2). |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
骨形成不全症, 組織脆弱性, 易出血性, 人工弁置換術, 僧帽弁閉鎖不全症 |
