| Title ： |
Turner症候群に合併し, 急性心不全で発症したAnnuloaortic ectasia, 大動脈弁閉鎖不全, 大動脈縮窄に対する1期的手術治験例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
大内浩**, 川副浩平*, 鬼頭義次*, 小原邦義*, 小坂井嘉夫*, 川島康生* |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
*国立循環器病センター心臓血管外科, **筑波メディカルセンター病院心臓血管外科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
40 |
| Number ： |
12 |
| Page ： |
2247-2251 |
| Year/Month ： |
1992 / 12 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
症例は27歳, 女性. 感冒症状からNYHA III度の急性心不全となり, 大動脈弁輪拡大, 大動脈弁閉鎖不全, 大動脈縮窄を伴ったTurner症候群と診断された. 手術は一期的にBentall変法（Piehler法）と上行大動脈から腹部大動脈への非解剖学的バイパス術を施行した. 術後経過は良好で心不全症状は消失し, 術後22日に退院した. 左上下肢の圧較差は, 術前の60mmHgから30mmHgへと改善した. Turner症候群は, X染色体の短腕の完全モノソミーの結果から生じる表現型の一連のものを指し, 通常は染色体45, XOを呈する染色体病である. 心大血管系の異常の発生は35～40％と報告されているが, 今回感冒症状から急性心不全となり発見され, 大動脈弁輪拡大（annuloaortic ectasia;AAE）, 大動脈弁閉鎖不全（AR）, 大動脈縮窄（coarctation of aorta;CoA）をともなう本症候群の1例に対し, 1期的にBentall変法, 及び非解剖学的バイパスによるCoA解除を行い, 良好な結果を得たので若干の文献的考察を加えて報告する. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Turner症候群, Annuloaortic Ectasia, 大動脈縮窄, 一期的手術 |
