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孤立性左心症, left atrial isomerism, 多脾症は複合性を有しいずれもが心内奇形を合併することが多い. 孤立性左心症は特に重篤な心奇形を有する場合が多く, 根治術例の報告はまれである. 今回, われわれは術前断層心エコー, 胸部断層レントゲン写真によりleft atrial isomerismと診断され, 孤立性左心症の特徴を備えていた多脾症, 腹部内臓錯位, 下大静脈欠損, 奇静脈結合を伴うファロー四徴症を有する4歳男児に対し, 上大静脈, 奇静脈, 左上大静脈, 肝静脈の計4本脱血による体外循環下にファロー四徴症根治術を施行した. まれな合併奇形例でわが国での報告は3例にすぎず, 文献的考察を加え報告した. 孤立性左心症, left atrial isomerism, 多脾症は複合性を呈し様々な心内奇形を合併する場合が多い. 今回, われわれは多脾症, left atrial isomerism, 腹部内臓錯位, 下大静脈欠損, 奇静脈結合, 左上大静脈遺残を有する孤立性左心症を伴ったファロー四徴症に対して根治手術を行い良好な結果を得た症例を経験したので文献的考察を加え報告する. |
