| Title ： |
術後にEhlers-Danlos症候群と診断した若年者巨大胸部下行大動脈瘤の1手術例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
浜野公一, 藤岡顕太郎, 久我貴之, 藤村嘉彦, 壷井英敏, 江里健輔 |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
山口大学医学部第1外科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
42 |
| Number ： |
1 |
| Page ： |
116-120 |
| Year/Month ： |
1994 / 1 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
症例は38歳, 男性, 背部痛と一過性の両下肢麻痺を主訴に近医を受診し, 胸部下行大動脈瘤切迫破裂と診断され, 当科で緊急に瘤切除及び人工血管による胸部下行大動脈置換術を施行した. 大動脈瘤が11cmと巨大であり患者の年齢が38歳と若いことより全身性の代謝性疾患を考え術後に検索を行った. 患者の皮膚より抽出したコラーゲンにはIII型コラーゲンの欠損を認め, 皮膚のコラーゲン線維の電顕的解析において線維の著明な大小不同を認めEhlers-Danlos症候群IV型と診断した. 本症例では皮膚の過伸展, 関節の異常可動などEhlers-Danlos症候群に特徴的な理学的所見を欠いていたがコラーゲンの解析によりEhlers-Danlos症候群と診断した. 若年者の巨大動脈瘤症例においては本症候群を念頭におきコラーゲンの解析が有用であると考えられた. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Ehlers-Danlos症候群, 胸部下行大動脈瘤 |
