Title : |
乳児期早期に肺静脈閉塞を呈する総肺静脈還流異常症を合併した無脾症候群に対する外科治療 |
Subtitle : |
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Authors : |
水原寿夫**, 横田通夫*, 坂本喜三郎*, 猪飼秋夫*, 角三和子*, 丹羽弘之*, 長門久雄* |
Authors(kana) : |
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Organization : |
*静岡県立こども病院心臓血管外科, **京都大学医学部心臓血管外科 |
Journal : |
日本胸部外科学会雑誌 |
Volume : |
42 |
Number : |
3 |
Page : |
379-384 |
Year/Month : |
1994 / 3 |
Article : |
原著 |
Publisher : |
日本胸部外科学会 |
Abstract : |
肺静脈閉塞を伴った総肺静還流異常症を合併する新生児期, 乳児期早期の無脾症候群5例(内新生児例4)に対し, 姑息開心術による肺静脈閉塞解除, 肺血流路再建及び肺血流量調節術を行った. 全例体外循環離脱直後の低肺血流による低酸素状態から術後は肺血流量増加に基づく心不全あるいは低心拍出量症候群に移行し, いずれも内科的コントロールが無効であった. ショック状態となった1例は蘇生に反応せず術後急性期に死亡したが, 残る4例に術後17時間から3ヵ月の間に肺血流量を減少させる手術を行った. 2例で遷延する心不全に対する肺血流減少術(1例:体外調節式肺動脈絞扼術の強化, 1例:体肺動脈短絡人工血管の絞扼)が有効であったが, 初回手術後の状態が不良なまま急性期に体肺動脈短絡人工血管の絞扼を行った1例では改善が得られず早期死亡した. 残る1例はPABを行ったがその施行が遅れ心不全にて遠隔死亡した. 単心室を中心とした複雑心奇形が残存する新生児期, 乳児期早期姑息開心術後は, 体外循環や開胸手術等の影響を受けた肺血管抵抗の変動及び新生児固有の生理的肺高血圧の低下により肺血流量が大きく変動し, 急激な肺血流量増加はpulmonary stealによる重篤な心不全と低心拍出血量症候群を来すため慎重な経過観察が不可欠で, 時期を逸しない肺血流量再調節が重要と考えられた. |
Practice : |
臨床医学:外科系 |
Keywords : |
無脾症候群, 総肺静脈還流異常症, 肺静脈閉塞, 姑息的開心術, 調節性肺動脈絞扼術 |