Title : |
胸壁原発のPrimitive Neuroectodermal Tumor(Askin腫瘍)の1例 |
Subtitle : |
症例 |
Authors : |
稲田啓次*, 中原数也*, 藤井義敬*, 松村晃秀*, 大植孝治**, 松田暉* |
Authors(kana) : |
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Organization : |
*大阪大学医学部第1外科, **大阪大学医学部小児外科 |
Journal : |
日本胸部外科学会雑誌 |
Volume : |
42 |
Number : |
3 |
Page : |
416-422 |
Year/Month : |
1994 / 3 |
Article : |
報告 |
Publisher : |
日本胸部外科学会 |
Abstract : |
症例は12歳, 女児. 右胸腔の約80%を占める胸壁原発腫瘍の精査加療のため当科へ紹介された. 術前針生検標本の病理診断は小円形細胞肉腫であった. 手術所見は右胸腔内に多嚢胞性腫瘤を認め, 第 6, 7肋骨と一塊になっていたため, 胸壁を合併切除して完全摘出した. 病理組織像は一面に広がる小型円形細胞悪性腫瘍像であり, ロゼット形成はなかったが, 免疫組織科学染色でneuron specific enolase(NSE)に陽性であったため胸壁原発のprimitive neuroectodermal tumor(PNET)と診断した. 術後自家骨髄移植を併用した化学療法を施行した. 術後2年経過したが再発の兆候はなく外来で経過観察中である. 自験例は本邦で36例目のPNET症例であり, そのうち胸部に発生するもの, すなわちAskin腫瘍としては9例目であった. 小児の悪性胸壁腫瘍で臨床病理学的にprimitive neuroectodermal tumor, いわゆるAskin腫瘍と考えられる1例を経験したので文献的参考を加えて報告する. |
Practice : |
臨床医学:外科系 |
Keywords : |
primitive neuroectodermal tumor, Askin腫瘍, PNET, 悪性神経上皮腫, 小円形細胞肉腫 |