| Title ： |
Noonan症候群に合併した肥大性閉塞性心筋症に対するMorrow手術とCooley手術の経験 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
武田佳秀, 鈴木克昌, 三島晃, 成田幸夫, 山中雄二, 吉富裕久 |
| Authors（kana） ： |
|
| Organization ： |
名古屋市立大学医学部第1外科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
42 |
| Number ： |
4 |
| Page ： |
574-579 |
| Year/Month ： |
1994 / 4 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
Noonan症候群に合併した肥大性閉塞性心筋症のため, 左心不全徴候を呈した1症例を経験したので報告する. Turner様顔貌と言われる眼瞼下垂, 両眼開離, 耳介低位付着, 翼状頸等の特異的な身体的所見と染色体所見でNoonan症候群とした. 心内膜心筋生検で肥大性心筋症を診断した. 14歳時にMorrow手術を施行し左室大動脈収縮期圧差を120mmHgから30mmHgに軽快させた. しかし5年後に再発し, 大動脈弁閉鎖不全も併発したため, 21歳時に心室中隔部分切除patch閉鎖術と大動脈弁置換術を施行し良好な結果を得た. 左室流出路狭窄に対する術式は種々あるものの, 経大動脈に比して右室よりのアプローチで心室中隔部分切除patch閉鎖術は治療効果と安全性の面で最も優れた術式であると考えた. 正常の性染色体を有するTurner症候群類似の徴候を示すNoonan症候群の1例を経験した. 従来肺動脈狭窄症を始めとする右心系の心奇形合併が多いとされているが, 左心不全徴候を呈した肥大性閉塞性心筋症(以下HOCM)を認めたため外科治療が望まれた. 心筋切除の術式として初回手術はMorrow手術, 再発のため2回目は心室中隔部分切除patch閉鎖術(以下Cooley手術)を選択した. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Noonan症候群, 肥大性閉塞性心筋肥大症, Morrow手術, Cooley手術 |
