| Title ： |
高度肺高血圧を有し右肺動脈欠損, Scimitar症候群を合併した心室中隔欠損, 動脈管開存の1治験例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
西村隆*, 島崎靖久*, 大橋壮樹*, 鎌田振吉**, 佐野哲也***, 松田暉* |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
*大阪大学医学部第1外科, **大阪大学医学部小児外科, ***大阪大学医学部小児科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
42 |
| Number ： |
8 |
| Page ： |
1263-1266 |
| Year/Month ： |
1994 / 8 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
症例は繰り返す呼吸器感染症を主訴とする8ヵ月の女児. 造影検査にて右肺動脈欠損, 右肺低形成, 心室中隔欠損, 動脈管開存を合併したScimitar症候群と診断した. 術前の心臓カテーテル検査にて平均肺動脈圧は72mmHg, 肺体血流量比0.56, 肺体血管抵抗比1.73と高度の肺高血圧を呈した. しかし, バルーンによる動脈管の閉塞試験により, 平均肺動脈圧は40mmHgと反応性に低下したため, 可逆性の肺高血圧と判断し心疾患修復術を施行した. 術後急性期は順調に回復し術後11日目に退院するも, その後低形成右肺の肺炎を繰り返すため, 2期的に右肺切除術を施行し, 以後良好に経過している. （日本胸部外科学会雑誌1994；42：1263－1266）片側肺動脈欠損は比較的まれな疾患であるが1）～3）, その中でもScimitar症候群を合併するものは珍しく4）～6）, 高度の肺高血圧を呈し予後不良な場合が多い. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
右肺動脈欠損症, Scimitar症候群, 肺高血圧 |
