| Title ： |
Jatene術後肺動脈狭窄が原因と考えられた後天性von Willebrand病の1例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
志水秀行*, 加藤木利行*, 加戸靖*, 堅田泰樹**, 竹内成之***, 川田志明* |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
*慶應義塾大学医学外科, **慶應義塾大学医学小児科, ***埼玉県立小原循環器病センター |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
43 |
| Number ： |
2 |
| Page ： |
260-264 |
| Year/Month ： |
1995 / 2 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
3歳頃より出血傾向が出現したJatene手術（5ヵ月時施行）後肺動脈狭窄（PS）の女児に対し, 9歳時に右室流出路拡大術を施行した. 術前にみられた血小板及びvon Willebrand因子の減少は高度PSによるshear stress（ずり応力）が主因と考えられ, 後天性von Willebrand病と診断された. 周術期の出血傾向対策として, 血液製剤及び各種薬剤の投与試験に基づいて作成したプロトコールにより管理を行い良好な結果を得た. 術後, PSは圧較差14mmHgに改善された. 血小板数, von Willebrand因子, 出血時間等は正常となり, 臨床的にも出血傾向は消失した. 外科的なPS解除が血液凝固異常の治療上有効であったことにより, shear stressと後天性von Willebrand病の関係を一層明らかにすることができた. （日本胸部外科学会雑誌1995；43：260－264）Jatene術後の合併症として肺動脈狭窄（PS）が多いことは知られているが, われわれはPSによるshear stress（ずり応力）が血小板及びvon Willebrand因子（vWf）を減少させ出血傾向を来した症例を経験した. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
後天性von Willebrand病, 出血傾向, Jatene手術, 肺動脈狭窄 |
