| Title ： |
拡張型心筋症を合併したNoonan症候群に発症した僧帽弁閉鎖不全症に対する弁形成術の1例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
高沢有史, 橋本明政, 青見茂之, 今牧瑞浦, 野地智, 小柳仁 |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循環器外科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
43 |
| Number ： |
6 |
| Page ： |
894-897 |
| Year/Month ： |
1995 / 6 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
Noonan症候群に心筋症が合併することは一般に知られているが, 拡張型心筋症に合併する僧帽弁閉鎖不全症（以下MR）に対して外科治療を行った症例はないので報告する. 症例は21歳, 男性. 半年前より動悸, 疲労感が増強し当院を受診した. 心エコーでは僧帽弁後尖の逸脱と強度のMRを認め, 左心機能は著明に低下していた. 手術は僧帽弁後尖中央の逸脱部を縫縮し, Carpentier ringを縫着し, MRは消失した. 左室心筋病理では心筋症に特有な病変を認めた. 術後1年の現在, 経過良好で社会復帰している. （日本胸部外科学会雑誌1995；43：894－897）Noonan症候群に肺動脈弁狭窄症を始めとした心病変が伴うことはよく知られ, 更に肥大型心筋症等の心筋の異常も本症に特有な病変であることが認められている. 最近われわれは拡張型心筋症（以下DCM）を合併したNoonan症候群に発症した僧帽弁閉鎖不全症（以下MR）に対して弁形成術を施行し, 良好な結果を得たので考察を加えて報告する. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Noonan症候群, 僧帽弁閉鎖不全症, 拡張型心筋症, 弁形成術 |
