アブストラクト(44巻12号:日本胸部外科学会雑誌)

Title : 遺伝性球状赤血球症を合併した両大血管右室起始症の1治験例
Subtitle :
Authors : 上西祐一朗, 厚美直孝*, 寺田康*, 中村勝利, 五味聖吾, 三井利夫*
Authors(kana) :
Organization : 筑波大学附属病院循環器外科, *筑波大学臨床医学系外科
Journal : 日本胸部外科学会雑誌
Volume : 44
Number : 12
Page : 2164-2171
Year/Month : 1996 / 12
Article : 報告
Publisher : 日本胸部外科学会
Abstract : 遺伝性球状赤血球症を合併したd-malposition, 両大血管右室起始症, 肺動脈弁下心室中隔欠損, 肺動脈弁狭窄の3歳5カ月男児に対して, 根治術を施行した. 周術期の溶血因子を除外する目的で, 3歳1カ月時に脾臓摘除術を施行した後に開心術を臨んだ. 手術は, 心室内血流転換に加え, 右室流出路再建には心外導管を用いないREV手術(Reparation a l'Etage Ventriculair)を選択した. 牛心膜を用いてVSD-大動脈の心内導管を形成の後, 大動脈を切断せず主肺動脈末梢側を授動伸展し, 右室切開への直接吻合を行い, 1弁付き牛心膜パッチで右室流出路を形成した. 術後, 一過性に溶血の増悪をみたが, 溶血による合併症は生じることなく軽快した. 術後心臓カテーテル検査において, 左室流出路狭窄や右室流出路狭窄を認めず, 術後経過は良好であった. 遺伝性球状赤血球症(HS)を合併した乳幼児開心術例は極めてまれであり, 周術期の溶血性貧血の増悪や, 溶血に起因する腎障害などの合併症が問題とされる1)~8).
Practice : 臨床医学:外科系
Keywords : 両大血管右室起始症, 遺伝性球状赤血球症, 脾臓摘除術, REV手術
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