| Title ： |
Williams症候群に合併した大動脈弁上部狭窄症に対するextended aortoplastyの経験 |
| Subtitle ： |
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| Authors ： |
長阪重雄, 谷口繁樹, 川田哲嗣, 水口一三, 河内寛治*, 北村惣一郎 |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
奈良県立医科大学第3外科, *愛媛大学医学部第2外科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
45 |
| Number ： |
4 |
| Page ： |
601-606 |
| Year/Month ： |
1997 / 4 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
症例は11歳, 男児. 5歳時に収縮期心雑音を指摘され, 心エコーにて大動脈弁上部狭窄症と診断された. 精神発育遅滞, 妖精様顔貌, 両側鼠径ヘルニアを認めたためWilliams症候群に合併した大動脈弁上部狭窄症と診断し, 染色体検査にて7番染色体上の7q11.23の欠損を確認した. 当科外来にて経過観察をしていたが, 5歳時に35mmHgであった大動脈狭窄部前後の圧較差が80mmHgと増大してきたため手術目的で入院となった. 手術は20 mm径Hemashield人工血管によりDotyの術式に準じて作製した, 人字型パッチを用いてextended aortoplastyを施行した. 術後経過は良好であり, 術後33日目に施行した心臓カテーテル検査では大動脈狭窄部の圧較差は消失していた. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Williams症候群, 大動脈弁上部狭窄症, extended aortoplasty |
