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肺動脈閉鎖とnonconfluent pulmonary artery(nonconfluent PA)を伴う右室性単心室症の3歳女児に対し, 共通肺静脈開口部狭窄の解除, 肺動脈再建術, 心房肺動脈直接吻合によるFontan型手術を同時に施行した. nonconfluent PAと肺静脈口狭窄の合併のため, 肺血管抵抗値の術前評価は信頼性が低いと判断し, 肺静脈口狭窄の程度も合わせて術中に再評価することでFontan型手術の適応を最終決定した. 肺動脈再建に対しては, 左右肺動脈を十分に剥離した後, 左右肺動脈の頭側部を直接吻合することでその連続性を確保し, 心耳-肺動脈の直接吻合と自己心膜の縫着による吻合口の拡大をはかり, 成長に伴う肺動脈の発育をも考慮した方法を用いた. 術後経過は良好である. 左右肺動脈の連続性がないnonconfluent pulmonary artery(nonconfluent PA)を伴う肺動脈閉鎖症は肺血流や肺動脈の成長の左右不均衡を生じることが多く, 一般的に数回の姑息的手術を必要として心内修復術に至る. 今回われわれは, 術中に肺血管抵抗値を測定した後, Fontan型手術と自己組織を用いた肺動脈形成術を同時に施行し良好な結果を得たので, 若干の考察を加え報告する. |
